Se trata de paciente masculino de 21 años, que inicialmente presentó cifras elevadas de tensión arterial, se realizó un ecocardiograma, una prueba de esfuerzo y electrocardiogramas, que fueron normales. Posteriormente presentó dos cuadros de pérdida súbita de la conciencia de corta duración y recuperación espontánea, para lo cual acude a Emergencias y en electrocardiogramas seriados se constata patrón tipo1 de Síndrome de Brugada.

El Síndrome de Brugada es un síndrome clínico-electrocardiográfico, se caracteriza por episodios sincopales a repetición o de muerte súbita recuperada secundaria a  fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica, en pacientes sin cardiopatía  estructural. Presentamos el caso de una mujer joven atendida por episodios presincopales recurrentes, con electrocardiogramas iniciales normales, patrón de Brugada Tipo I oculto o intermitente, test de procainamida positivo y estudio electrofisiológico negativo, a la cual se le implantó un cardioversor desfibrilador automático implantable.

Históricamente, la estimulación epicárdica ha sido el sistema de estimulación preferido en niños pequeños, debido a las dificultades anatómicas del acceso venoso y la ausencia de electrodos endocárdicos con diámetros adecuados para corazones pequeños. Se presenta el caso de un paciente masculino de 2 años de edad, con antecedentes de coartación aórtica y obstrucción del tracto de salida de ventrículo izquierdo por rodete fibroso, que como complicación de la corrección quirúrgica presentó un bloqueo completo auriculoventricular, requiriendo implantación de marcapaso permanente epicárdico. Evolutivamente presentó episodios sincopales asociados a fallos de estimulación por aumento del umbral, por lo que fue reintervenido para recolocación del electrodo. Tras presentar recidivas de fallos de estimulación, por la misma causa, se decide implantar un sistema endocavitario.

RESUMEN

La fibrilación ventricular idiopática se presenta en sujetos jóvenes, la muerte súbita solo se recupera en el 5% de los casos y las víctimas no suelen ser  identificables antes del evento. Los objetivos fueron: caracterizar estos sujetos y conocer su evolución intervenida. El estudio se realizó durante un período de 10 años, comprendió 33 pacientes sin cardiopatía estructural demostrable (la causa de la muerte fue la fibrilación ventricular): 22 hombres y 11 mujeres, edad promedio 39 años. Se excluyeron otras causas de muerte súbita. Se implantó cardioversor-desfibrilador a 30  de ellos (3 lo rechazaron), con seguimiento  periódico. Los signos eléctricos premonitorios aparecieron en el 69,7% (los más frecuentes: las extrasístoles ventriculares y las anomalías de la onda T), que permiten estratificar riesgo por grupos pero no son igualmente útiles para el riesgo individual. Las recurrencias de fibrilación ventricular se presentaron en el 81,8% (tormenta eléctrica en 4 pacientes), lo cual  obligó a tomar prontas medidas terapéuticas; en ocasiones las arritmias se autolimitaron y sólo se reprodujeron en 3 de  las 20 estimulaciones eléctricas practicadas. El uso de fármacos antiarrítmicos fue necesario en: la tormenta eléctrica, las recidivas frecuentes, los eventos  supraventriculares concomitantes y  los 3 casos que rechazaron el dispositivo. Una vez tomadas las medidas terapéuticas,  no hubo fallecidos en la serie. Las recidivas son frecuentes, la estratificación de riesgo individual de arritmias malignas es muy difícil, con  pobre  inducibilidad de las mismas durante la estimulación.

Palabras clave: muerte súbita; fibrilación ventricular idiopática; cardioversor-desfibrilador automático implantable; estimulación eléctrica

ABSTRACT

Idiopathic ventricular fibrillation is associated with a high risk of sudden cardiac death in young and otherwise healthy adults. The overall survival rate of patients with cardiac arrest is low, estimated to be 5% and victims can not be identified before events. The aims of the study were: characterize these patients and subsequent follow-up after therapeutic intervention. Thirty three patients without known heart disease (22 men, 11 women; mean age 39 years) were studied after being resuscitated from recurrent episodes of idiopathic ventricular fibrillation; 30 had received a defibrillator (3 refused it). Other causes of sudden death were excluded. 69,7% of cases had premonitory electric signs (most frequents: ventricular premature complexes and T wave anomalies). These signs allow group stratification but are not equally useful for individual risk. Ventricular fibrillation recurrences occurred in 81,8%  (electric storms occurred in four patients), sometimes the arrhythmias were autolimited and only three of twenty were inducible at electrical stimulation.  Antiarrhythmic drugs were required in: electric storms, recurrences of ventricular arrhythmia, supraventricular events and in three patients that refused the defibrillator. No deaths were reported during follow-up. Recurrences are frequents and individual risk stratification of malignant arrhythmias is very difficult, with low inducibility of them during electrophysiological testing.

Key words: sudden death, idiopathic ventricular fibrillation, defibrillator, electrical stimulation

Objetivo Describir las Alteraciones electrocardiográficas en las víctimas de Muerte Súbita Cardiaca en el Municipio de Arroyo Naranjo en el periodo 2007-2008.

Diseño: Estudio de tipo observacional, descriptivo, prospectivo y transversal.

Material y Método: Se estudian los eventos consecutivos de MSC durante 2 años en una población de 210 000 habitantes, conformándose un universo de 173 fallecidos, 85 de los cuales contaban con registro electrocardiográfico al ocurrir el episodio. Se aplica el Modelo de Recolección del Dato Primario (MRDP) del  Grupo Cubano para el Estudio de la Muerte Súbita Cardiaca (GEMSC) en entrevistas a los familiares de las víctimas, se revisan las historias clínicas hospitalarias y de urgencias, certificados médicos de defunción y protocolos de necropsias de los casos diagnosticados en el Hospital Universitario “Julio Trigo López” al ocurrir el evento inesperado.

Resultados: La MSC representó el 10.4% de las defunciones de causa natural en pacientes masculinos, blancos, mayores de 75 años. Se obtuvo registro electrocardiográfico en el 49.2% de los casos, con predominio en el ámbito intrahospitalario (65.8%). Los signos eléctricos de un infarto del miocardio fueron documentados en el  44.7%, seguidos de Fibrilación ventricular primaria y Asistolia con 18.8% para ambos hallazgos.

Conclusiones: El registro electrocardiográfico al ocurrir una parada cardiaca súbita depende entre otros factores, de la causa básica que la condiciona, el ámbito en que ocurre el suceso y el tiempo que media entre el inicio de las manifestaciones y la monitorización del paciente. Los signos eléctricos de un Infarto Agudo del Miocardio y la Fibrilación ventricular primaria predominaron en los casos estudiados. La asistolia ritmo final secundario a otros trastornos eléctricos en pacientes en los cuales se prolongaron los tiempos de asistencia le siguió en orden de frecuencia.

Descriptores (DeCS): MUERTE SÚBITA CARDIACA/incidencia, MUERTE SÚBITA CARDIACA/ sexo, edad/área de salud, MUERTE SÚBITA CARDIACA/alteraciones electrocardiográficas, MUERTE SÚBITA CARDIACA/diagnósticos definitivos.

En los pacientes con cardiodesfibrilador automático implantado las arritmias son un fenómeno frecuente. Su estratificación de riesgo es compleja pues si bien existen numerosos signos eléctricos descritos, su sensibilidad y especificidad  no es absoluta. El límite entre lo normal y lo patológico no está claramente definido, a lo que se suma la propia complejidad de las arritmias ventriculares malignas. En este trabajo se exponen diferentes signos electrocardiográficos que pueden contribuir a una mejor estratificación del riesgo  individual.

Palabras clave. Arritmia ventricular maligna, cardiodesfibrilador automático implantable

El síndrome de Brugada es una canalopatía de reciente descripción y se caracteriza por un

patrón electrocardiográfico de pseudo bloqueo de rama derecha con elevación del ST en

las derivaciones precordiales derechas, asociado a muerte súbita debido a arritmias ventriculares

malignas, habitualmente en personas en edades medias de la vida, sin cardiopatía

estructural demostrable.

Esta entidad es causa de aproximadamente el 20% del total de pacientes con corazón estructuralmente

normal que sufren una parada cardiaca. El diagnóstico se realiza cuando

se detecta el patrón electrocardiográfico tipo 1 (convexo) en al menos dos derivaciones

precordiales derechas —basalmente o con bloqueadores de sodio—, asociado a fibrilación

ventricular documentada, historia familiar de muerte súbita cardiaca, electrocardiograma

convexo en miembros de la familia, inducibilidad mediante la estimulación eléctrica programada,

paro cardiaco abortado, síncope o respiración agónica nocturna. Hasta el momento

no hay marcadores de riesgo que permitan estratificar a los pacientes asintomáticos,

por lo que concluimos que el manejo terapéutico de los pacientes portadores del

síndrome de Brugada que hayan presentado síncope de dudosa causa arrítmica y en asintomáticos

debe ser individualizado, deben tenerse en cuenta al evaluar un paciente:

edad, historia familiar de muerte súbita cardiaca, sintomatología, características psicológicas,

resultados de la estimulación eléctrica programada, marcadores electrocardiográficos

y el tipo de trabajo que realiza, para decidir cuál modalidad terapéutica pudiera ser la

más beneficiosa.

El objetivo de este estudio fue evaluar las indicaciones de uso apropiado de la ablación intraoperatoria en pacientes con fibrilación auricular.

Se aplicó el método RAND para elaborar criterios de uso apropiado. Un panel de nueve expertos puntuó en una escala de 1 (muy inadecuado) a 9 (muy adecuado). Cada indicación se clasificó como apropiada, dudosa o inapropiada.

Los expertos consideraron 293 indicaciones (76,3%) como adecuadas, 87 (22,7%) como dudosas y 4 (1%) como inadecuadas. Para identificar qué variables influyeron más sobre las opiniones de los expertos se construyó un modelo de regresión logística. Se encontró que todas las variables, excepto el tipo de fibrilación, influyeron en las votaciones asignadas por los panelistas.

El tratamiento de la fibrilación auricular mediante la ablación, se consideró adecuado en la mayoría de las indicaciones. Estos criterios pueden utilizarse para ayudar en la toma de decisiones clínicas.

Se analiza uno de los capítulos más importantes de la cardiología actual, que constituye un problema clínico y de salud pública, aún no resuelto. A la luz de la experiencia de nuestro Registro Nacional Cubano de pacientes reanimados de un episodio de muerte súbita en sujetos sin enfermedad cardiaca estructural demostrable. Con la presentación de la magnitud del problema; las características compartidas y las específicas de las diversas subpoblaciones dentro de estos pacientes; los detalles de la fibrilación ventricular, verdadera familia de arritmias con características diversas, que origina con mayor frecuencia el episodio de muerte súbita; la difícil estratificación de riesgo, por tratarse de signos esquivos. A pesar de numerosas publicaciones sobre el tema en los últimos tiempos y de los avances en muchos terrenos, estas entidades son la causa más frecuente de eventos de muerte súbita de lo que se anticipaba. Se discute la baja cifra de reanimación y la necesidad de adelantarse al primer evento pues el debut suele ser la catástrofe en sujetos jóvenes y sanos en apariencia. Se resalta el papel preponderante del electrocardiograma y de las secuencias eléctricas en estos pacientes, así como la pobre utilidad de la estimulación eléctrica programada.

Se considera sujeto con corazón sano, aquel sin enfermedad estructural demostrable por la clínica y procedimientos auxiliares convencionales. Nunca antes se habló tanto de la muerte súbita (MS) en estos sujetos, como en los últimos años.

Del 5-10% de la MS cardiaca ocurre en cor sano (en la mitad, la muerte es la primera manifestación de la enfermedad); sólo del 5-20% se recupera del paro cardiaco extrahospitalario al lograrse una reanimación exitosa.

La constelación diversa en cuanto a las entidades eléctricas que originan la MS en el cor sano son: síndromes de preexcitación ventricular, Brugada, intervalos QT largo y corto, MS nocturna inexplicada, taquicardias ventriculares idiopática y polimórfica catecolaminérgica, torsión de puntas y fibrilación ventricular idiopática (FVI).

La displasia arritmogénica de ventrículo derecho es una miocardiopatía de base genética y caracterizada por la sustitución del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. Afecta usualmente al ventrículo derecho, pero el septum y el ventrículo izquierdo también pueden comprometerse. Es  más frecuente en hombres jóvenes y atletas. Su manifestación clínica más común son las arritmias ventriculares y con frecuencia la  muerte súbita es su debut. En estadios finales existe disfunción sistólica biventricular. El electrocardiograma se caracteriza por trastornos de la despolarización y la repolarización ventricular en derivaciones precordiales derechas. Las técnicas de imagen más validadas para  su diagnóstico son el ecocardiograma, la ventriculografía y la resonancia magnética nuclear, estas muestran dilatación global del ventrículo derecho con disfunción sistólica, trastornos segmentarios de la motilidad parietal y aneurismas de la pared. La estratificación de riesgo en la displasia  está encaminada a prevenir la  muerte súbita arrítmica. Las opciones terapéuticas incluyen beta-bloqueadores, drogas antiarrítmicas del grupo III, desfibrilador automático implantable, ablación con radiofrecuencia y  trasplante cardiaco. La presente revisión tiene como objetivo actualizar los conceptos de la entidad, desde el punto de vista genético, diagnóstico, pronóstico y  terapéutico.

Palabras clave: Muerte súbita, displasia arritmogénica de ventrículo derecho, arritmias ventriculares.

Introducción: La hipertrofia ventricular izquierda se relaciona con la génesis de arritmias ventriculares y muerte súbita. En dependencia de su causa, se producen diversas modificaciones histológicas que generan diferentes sustratos arritmogénicos. Sin embargo, existen pocas evidencias bibliográficas sobre la caracterización de estas con marcadores eléctricos no invasivos.

Objetivo: Determinar la presencia de marcadores eléctricos no invasivos en pacientes con hipertrofia ventricular izquierda de distintas causas y relacionar la magnitud de la misma con la presencia de dichos marcadores eléctricos no invasivos.

Método: El estudio descriptivo incluyó a 107 pacientes con diagnóstico ecocardiográfico de hipertrofia ventricular izquierda, atendidos en el Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, entre enero del 2005 y diciembre del 2007, agrupados según la etiología de la misma en: hipertrofia ventricular izquierda patológica -que incluyó a pacientes con hipertrofia ventricular izquierda generadas por hipertensión arterial, estenosis aórtica y miocardiopatía hipertrófica- e hipertrofia ventricular izquierda fisiológica, grupo conformado por atletas de alto rendimiento de los equipos nacionales de remo y natación. Se incluyeron, además, 35 sujetos aparentemente sanos sin hipertrofia ventricular como grupo control. A todos se les realizó electrocardiograma de alta resolución y de reposo de doce derivaciones simultáneas para determinar: los potenciales tardíos, el intervalo QTc, la dispersión espacial del QT, el intervalo Tp-Te y la dispersión del Tp-Te; se estableció, además, la correlación entre estos marcadores y la magnitud de la hipertrofia ventricular.

Resultados: Los marcadores eléctricos no invasivos predominaron en los pacientes con hipertrofia ventricular de causa patológica: los potenciales tardíos positivos 37,8% y la dispersión espacial del QT anormal 18,3% de manera significativa, el intervalo QTc prolongado 21,9% y la media de la dispersión Tp-Te 48,7±24,9 ms, de modo no significativo, al compararlos con el grupo de causa fisiológica y el grupo control. Dentro del grupo de hipertrofia ventricular izquierda  patológica, se encontró un predominio de todos los marcadores, en los pacientes con miocardiopatia hipertrófica: los potenciales tardíos positivos 57,1%, la dispersión espacial del QT anormal 28,6% y la media del intervalo Tp-Te 133,6±37,4 ms de manera significativa al compararlos con los que presentan, estenosis aórtica e hipertensión arterial. El intervalo QTc prolongado 38,1% y la media de la dispersión Tp-Te en el grupo de MCH 57,1±32,2 ms fue mayor, aunque no de manera significativa en relación con los grupos de pacientes sufren de estenosis aórtica e hipertensión arterial. Todos los marcadores se correlacionaron débilmente con la magnitud de la hipertrofia ventricular (r=0,179-0,292; p<0,05).

Conclusiones: Se concluyó que los marcadores eléctricos no invasivos estudiados son más frecuentes en el grupo de pacientes con hipertrofia ventricular patológica, y dentro de este, en los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica y que existe una débil correlación entre la magnitud de la hipertrofia y la presencia de estos marcadores.