Brugada syndrome

Abstract

El síndrome de Brugada es una nueva entidad, caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) y muerte súbita cardiaca (MSC). El patrón electrocardiográfico puede estar presente, ser intermitente u oculto (solo demostrable con test realizado con Flecainida, Procainamida o Ajmalina). La incidencia en países asiáticos es entre el 0,05 y 0,6 % de la población adulta. El evento arrítmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el stress o sin relación aparente con variaciones del sistema nervioso autónomo. La enfermedad se transmite genéticamente con un patrón autosómico dominante, con predominio en varones, detectándose hasta el momento 3 mutaciones que afectan en diversas vertientes el funcionamiento de los canales de sodio. En los casos que se han realizado estudios anatomopatológicos han resultado negativos. El diagnóstico se realiza en los pacientes con o sin síntomas mediante la detección del electrocardiograma patológico basalmente o con test farmacológico. La recurrencia o la posibilidad de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 % en los primeros 3 años de realizado el diagnóstico. El pronóstico es fatal si no se implanta un Desfibrilador Automático (DAI) tanto en los que han presentado síntomas como en los asintomáticos que tengan antecedentes familiares de MSC y/o que las arritmias sean inducibles en el laboratorio.