El Síndrome de Brugada es un síndrome clínico-electrocardiográfico, se caracteriza por episodios sincopales a repetición o de muerte súbita recuperada secundaria a  fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica, en pacientes sin cardiopatía  estructural. Presentamos el caso de una mujer joven atendida por episodios presincopales recurrentes, con electrocardiogramas iniciales normales, patrón de Brugada Tipo I oculto o intermitente, test de procainamida positivo y estudio electrofisiológico negativo, a la cual se le implantó un cardioversor desfibrilador automático implantable.

Se presenta una paciente femenina de 55 años de edad con eventos sincopales a repetición de 15 años de evolución. Fue enviada por presentar el patrón electrocardiográfico diagnóstico del síndrome de Brugada (tipo I en V1, V2), por lo que se implantó un desfibrilador automático. En el seguimiento clínico presentó tres nuevos eventos sincopales, uno de ellos con relajación de esfínteres; en el registro intracavitario del desfibrilador se detectó un único evento de fibrilación ventricular (revertido por el equipo con un choque de 25 Joules). Se discute la estratificación de riesgo de los pacientes con síndrome de Brugada y sexo femenino.

 

 

 

 

El síndrome de Brugada es una canalopatía con electrocardiograma característico y probabilidad de presentar síncope o paro cardíaco, debido a arritmias ventriculares malignas. Los pacientes asintomáticos con electrocardiograma tipo 1, solo con bloqueadores de sodio, tienen muy bajo riesgo. Los que lo tienen de forma espontánea se les recomienda la estimulación eléctrica programada para estratificarlos; aunque esto es controversial. El objetivo fue presentar tres pacientes asintomáticos con síndrome de Brugada y electrocardiograma tipo 1 espontáneo, que presentaron muerte súbita cardíaca. El electrocardiograma tipo 1 espontáneo es un marcador de riesgo. En algunas familias debe tener más valor el antecedente de tener ese síndrome o muerte súbita cardíaca. El valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada no siempre es del 100 %. La estratificación de riesgo de los pacientes asintomáticos con electrocardiograma tipo 1 espontáneo continúa siendo un reto; esta debe ser individualizada para decidir la conducta más adecuada en conjunto con el paciente.

Se trata de una paciente femenina de 47 años, que presentó episodio de taquicardia por reentrada intranodal y se inició tratamiento con flecainida, sin recurrencias. Luego de dos años de tratamiento presentó toxicidad por ese fármaco, que se manifestó eléctricamente con aparición de un bloqueo de rama izquierda y posteriormente del patrón convexo del síndrome de Brugada, cambios eléctricos que desaparecieron al suspender el antiarrítmico. Se realizó posteriormente ablación exitosa de la vía lenta del circuito de la arritmia.

Las fenocopias de Brugada son un patrón electroctrocardiográfico con igual morfología a los patrones del Síndrome de Brugada tipo 1 y 2, en pacientes con alteraciones metabólicas, isquémicas y/o mecánicas.

Se trata de un paciente de 74 años de edad con antecedentes de Hipertensión Arterial, que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos con diagnóstico positivo de COVID-19. Presenta acidosis mixta, hipoxemia severa e hiperpotasemia y en el electrocardiograma de doce derivaciones un patrón de Brugada tipo 1 (coved).

Los trastornos metabólicos, el daño miocárdico, y las alteraciones en la ventilación/perfusión en el contexto de una infección grave por COVID-19 serían los mecanismos responsables de este patrón electrocardiográfico en el paciente.

Se trata de paciente masculino de 21 años, que inicialmente presentó cifras elevadas de tensión arterial, se realizó un ecocardiograma, una prueba de esfuerzo y electrocardiogramas, que fueron normales. Posteriormente presentó dos cuadros de pérdida súbita de la conciencia de corta duración y recuperación espontánea, para lo cual acude a Emergencias y en electrocardiogramas seriados se constata patrón tipo1 de Síndrome de Brugada.

Introducción: El desfibrilador automático implantable es opción terapéutica en pacientes de alto riesgo con síndrome de Brugada (SB). El objetivo fue describir la evolución clínica de una serie de pacientes con SB y desfibriladores implantados en dos centros de atención terciaria.

Métodos: Entre abril/1998 y noviembre/2019 se implantaron desfibriladores a 64 pacientes con SB. Se realizó seguimiento al mes, a los 3 meses y semestralmente.

Resultados: Diecinueve debutaron con muerte súbita cardiaca (MSC) abortada, 36 con síncopes y 9 estaban asintomáticos, edad media 43.8 años, 49 del sexo masculino. El 96.2% tenía electrocardiograma convexo espontáneo en al menos una derivación precordial derecha y 12 antecedentes familiares de MSC. Se realizó estimulación eléctrica programada a 52, 12 fueron inducibles. Catorce presentaron complicaciones relacionadas con el sistema electrodo/generador y 19 tuvieron choques inadecuados. Dos pacientes tomaron sulfato de quinidina desde el implante por arritmias auriculares y dos fallecieron en circunstancias no aclaradas, del resto, en un seguimiento medio de 120.5±74.8 meses, 17 (28.3%) tuvieron choques adecuados, 12 habían debutado con MSC y 5 con síncopes, los factores de riesgo para presentar arritmias ventriculares malignas fueron: sexo masculino, MSC abortada al debut, mayor seguimiento y choques inadecuados. La supervivencia (Kaplan Meier) fue inferior en sintomáticos versus asintomáticos (p=0,042), y en debutantes con MSC versus con síncope (p=0,0034).

Conclusiones: Los pacientes sintomáticos con SB son de alto riesgo. Las complicaciones a largo plazo relacionadas con los desfibriladores automáticos implantados son trascendentes. La decisión de implantar desfibriladores a pacientes asintomáticos continúa siendo un desafío clínico.

El síndrome de Brugada es una canalopatía de reciente descripción y se caracteriza por un

patrón electrocardiográfico de pseudo bloqueo de rama derecha con elevación del ST en

las derivaciones precordiales derechas, asociado a muerte súbita debido a arritmias ventriculares

malignas, habitualmente en personas en edades medias de la vida, sin cardiopatía

estructural demostrable.

Esta entidad es causa de aproximadamente el 20% del total de pacientes con corazón estructuralmente

normal que sufren una parada cardiaca. El diagnóstico se realiza cuando

se detecta el patrón electrocardiográfico tipo 1 (convexo) en al menos dos derivaciones

precordiales derechas —basalmente o con bloqueadores de sodio—, asociado a fibrilación

ventricular documentada, historia familiar de muerte súbita cardiaca, electrocardiograma

convexo en miembros de la familia, inducibilidad mediante la estimulación eléctrica programada,

paro cardiaco abortado, síncope o respiración agónica nocturna. Hasta el momento

no hay marcadores de riesgo que permitan estratificar a los pacientes asintomáticos,

por lo que concluimos que el manejo terapéutico de los pacientes portadores del

síndrome de Brugada que hayan presentado síncope de dudosa causa arrítmica y en asintomáticos

debe ser individualizado, deben tenerse en cuenta al evaluar un paciente:

edad, historia familiar de muerte súbita cardiaca, sintomatología, características psicológicas,

resultados de la estimulación eléctrica programada, marcadores electrocardiográficos

y el tipo de trabajo que realiza, para decidir cuál modalidad terapéutica pudiera ser la

más beneficiosa.