Miocardiopatía hipertrófica obstructiva medioventricular asociada a ectasia coronaria y trayecto arterial intramiocárdico
Palabras clave:
miocardiopatía hipertrófica obstructiva medioventricular, ectasia coronaria, puente muscular, miectomía.Resumen
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad hereditaria, la cual se define por un aumento del grosor parietal en uno o más segmentos miocárdicos, en ausencia de cualquier otra condición cardíaca, sistémica o metabólica que pueda justificarla. Es de transmisión autosómica dominante y se debe a mutaciones en varios genes de proteínas sarcoméricas cardíacas. La MCH se divide en obstructiva y no obstructiva. Dentro la obstructiva, la variante medioventricular es una forma rara de presentación que puede acompañarse o no de aneurisma apical, arritmias ventriculares y muerte súbita. Se describe el caso de un paciente masculino de 54 años de edad, con evidencia de MCH obstructiva, variante medioventricular, asociada a ectasia coronaria Markis I, además de puente muscular en el segmento medio-distal de la arteria descendente anterior, en el que la exploración física y los estudios de imagen desempeñan un papel importante para el diagnóstico.
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Citas
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