Displasia Arritmogénica de ventrículo derecho

Resumen

La displasia arritmogénica de ventrículo derecho es una miocardiopatía de base genética y caracterizada por la sustitución del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. Afecta usualmente al ventrículo derecho, pero el septum y el ventrículo izquierdo también pueden comprometerse. Es  más frecuente en hombres jóvenes y atletas. Su manifestación clínica más común son las arritmias ventriculares y con frecuencia la  muerte súbita es su debut. En estadios finales existe disfunción sistólica biventricular. El electrocardiograma se caracteriza por trastornos de la despolarización y la repolarización ventricular en derivaciones precordiales derechas. Las técnicas de imagen más validadas para  su diagnóstico son el ecocardiograma, la ventriculografía y la resonancia magnética nuclear, estas muestran dilatación global del ventrículo derecho con disfunción sistólica, trastornos segmentarios de la motilidad parietal y aneurismas de la pared. La estratificación de riesgo en la displasia  está encaminada a prevenir la  muerte súbita arrítmica. Las opciones terapéuticas incluyen beta-bloqueadores, drogas antiarrítmicas del grupo III, desfibrilador automático implantable, ablación con radiofrecuencia y  trasplante cardiaco. La presente revisión tiene como objetivo actualizar los conceptos de la entidad, desde el punto de vista genético, diagnóstico, pronóstico y  terapéutico.

Palabras clave: Muerte súbita, displasia arritmogénica de ventrículo derecho, arritmias ventriculares.