El Síndrome de Brugada es un síndrome clínico-electrocardiográfico, se caracteriza por episodios sincopales a repetición o de muerte súbita recuperada secundaria a  fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica, en pacientes sin cardiopatía  estructural. Presentamos el caso de una mujer joven atendida por episodios presincopales recurrentes, con electrocardiogramas iniciales normales, patrón de Brugada Tipo I oculto o intermitente, test de procainamida positivo y estudio electrofisiológico negativo, a la cual se le implantó un cardioversor desfibrilador automático implantable.

Se presenta una paciente femenina de 55 años de edad con eventos sincopales a repetición de 15 años de evolución. Fue enviada por presentar el patrón electrocardiográfico diagnóstico del síndrome de Brugada (tipo I en V1, V2), por lo que se implantó un desfibrilador automático. En el seguimiento clínico presentó tres nuevos eventos sincopales, uno de ellos con relajación de esfínteres; en el registro intracavitario del desfibrilador se detectó un único evento de fibrilación ventricular (revertido por el equipo con un choque de 25 Joules). Se discute la estratificación de riesgo de los pacientes con síndrome de Brugada y sexo femenino.

RESUMEN

La fibrilación ventricular idiopática se presenta en sujetos jóvenes, la muerte súbita solo se recupera en el 5% de los casos y las víctimas no suelen ser  identificables antes del evento. Los objetivos fueron: caracterizar estos sujetos y conocer su evolución intervenida. El estudio se realizó durante un período de 10 años, comprendió 33 pacientes sin cardiopatía estructural demostrable (la causa de la muerte fue la fibrilación ventricular): 22 hombres y 11 mujeres, edad promedio 39 años. Se excluyeron otras causas de muerte súbita. Se implantó cardioversor-desfibrilador a 30  de ellos (3 lo rechazaron), con seguimiento  periódico. Los signos eléctricos premonitorios aparecieron en el 69,7% (los más frecuentes: las extrasístoles ventriculares y las anomalías de la onda T), que permiten estratificar riesgo por grupos pero no son igualmente útiles para el riesgo individual. Las recurrencias de fibrilación ventricular se presentaron en el 81,8% (tormenta eléctrica en 4 pacientes), lo cual  obligó a tomar prontas medidas terapéuticas; en ocasiones las arritmias se autolimitaron y sólo se reprodujeron en 3 de  las 20 estimulaciones eléctricas practicadas. El uso de fármacos antiarrítmicos fue necesario en: la tormenta eléctrica, las recidivas frecuentes, los eventos  supraventriculares concomitantes y  los 3 casos que rechazaron el dispositivo. Una vez tomadas las medidas terapéuticas,  no hubo fallecidos en la serie. Las recidivas son frecuentes, la estratificación de riesgo individual de arritmias malignas es muy difícil, con  pobre  inducibilidad de las mismas durante la estimulación.

Palabras clave: muerte súbita; fibrilación ventricular idiopática; cardioversor-desfibrilador automático implantable; estimulación eléctrica

ABSTRACT

Idiopathic ventricular fibrillation is associated with a high risk of sudden cardiac death in young and otherwise healthy adults. The overall survival rate of patients with cardiac arrest is low, estimated to be 5% and victims can not be identified before events. The aims of the study were: characterize these patients and subsequent follow-up after therapeutic intervention. Thirty three patients without known heart disease (22 men, 11 women; mean age 39 years) were studied after being resuscitated from recurrent episodes of idiopathic ventricular fibrillation; 30 had received a defibrillator (3 refused it). Other causes of sudden death were excluded. 69,7% of cases had premonitory electric signs (most frequents: ventricular premature complexes and T wave anomalies). These signs allow group stratification but are not equally useful for individual risk. Ventricular fibrillation recurrences occurred in 81,8%  (electric storms occurred in four patients), sometimes the arrhythmias were autolimited and only three of twenty were inducible at electrical stimulation.  Antiarrhythmic drugs were required in: electric storms, recurrences of ventricular arrhythmia, supraventricular events and in three patients that refused the defibrillator. No deaths were reported during follow-up. Recurrences are frequents and individual risk stratification of malignant arrhythmias is very difficult, with low inducibility of them during electrophysiological testing.

Key words: sudden death, idiopathic ventricular fibrillation, defibrillator, electrical stimulation

Introducción: La muerte súbita cardiaca arritmogénica en sujetos sin cardiopatía estructural demostrable por métodos convencionales, es un magno conflicto clínico y de salud pública para la comunidad cardiológica internacional. Objetivo: Caracterizar pacientes con corazón aparentemente normal, reanimados de episodios de muerte súbita arritmogénica. Método: Durante 20 años (2000-2020), se realizó el Registro Nacional de 138 pacientes con aparente corazón normal, reanimados de episodios de muerte súbita arritmogénica e ingresados en el Servicio de arritmias y estimulación cardiaca, para su estudio, diagnóstico y tratamiento. Resultados: La entidad eléctrica más frecuente fue la fibrilación ventricular idiopática (29,7%, diagnóstico que puede cambiar con el tiempo al aparecer evidencia de alguna subpoblación específica); seguida del síndrome de Brugada (22,5%). El 73,2% correspodió a canalopatías en su conjunto. La arritmia causante de la muerte fue la fibrilación ventricular (43,8%), seguida de la torsión de puntas (14,7%). Hubo recidivas en 76,1%, ello obliga a tomar medidas terapéuticas con celeridad. Los signos eléctricos premonitorios fueron frecuentes (74,6%), ninguno es absoluto ni tampoco despreciable. La estimulación eléctrica se realizó en 50 pacientes, sólo en 10 (20%) se logró inducir  la arritmia (frecuencia baja si se compara con otras series, no tenemos explicación para ello pues los protocolos fueron semejantes), la decisión terapéutica no se basó solamente en este estudio. Conclusión: La fibrilación ventricular idiopática y los síndromes de Brugada y de QT largo, son las entidades eléctricas más frecuentes en estos pacientes y la fibrilación ventricular la arritmia responsable de la muerte súbita en la mayor parte de los casos. Las recidivas y los signos eléctricos predictores son muy frecuentes; la estimulación eléctrica tiene valor aunque existen falsos positivos y negativos y por sí sola no debe decidir la conducta terapéutica.

Se presenta un paciente de 18 años, sin enfermedad cardiaca estructural demostrable,

quien desde los 4 años ha presentado síncopes a repetición, de causa no precisada. El

día de su ingreso tuvo ocho episodios, expresados por pausas sinusales largas (déficit

del automatismo del nodo sinusal), seguidas de rachas de fibrilación ventricular, sin escapes

de marcapasos subsidiarios (también afectados) y trastorno auriculoventricular

transitorio (ondas P bloqueadas). Se trata de una enfermedad del sistema excitoconductor,

con superposición de diversos fenotipos electrocardiográficos, posiblemente por

canalopatías iónicas. Se implantó marcapaso bicámara y su evolución ha sido satisfactoria.

Este paciente ejemplifica: lo difícil que puede ser el diagnóstico etiológico de los

eventos sincopales (aquí se trató de una espera de 14 años) y la trascendencia de las

secuencias electrocardiográficas (en ocasiones con fenómenos transitorios), para un

diagnóstico y tratamiento certeros. Además, la frecuente asociación de varios fenotipos

electrocardiográficos en un mismo paciente.

Se considera sujeto con corazón sano, aquel sin enfermedad estructural demostrable por la clínica y procedimientos auxiliares convencionales. Nunca antes se habló tanto de la muerte súbita (MS) en estos sujetos, como en los últimos años.

Del 5-10% de la MS cardiaca ocurre en cor sano (en la mitad, la muerte es la primera manifestación de la enfermedad); sólo del 5-20% se recupera del paro cardiaco extrahospitalario al lograrse una reanimación exitosa.

La constelación diversa en cuanto a las entidades eléctricas que originan la MS en el cor sano son: síndromes de preexcitación ventricular, Brugada, intervalos QT largo y corto, MS nocturna inexplicada, taquicardias ventriculares idiopática y polimórfica catecolaminérgica, torsión de puntas y fibrilación ventricular idiopática (FVI).

La COVID-19 es una emergencia sanitaria global. Las arritmias cardíacas se asocian con daño cardíaco y alta mortalidad. Existen al menos tres escenarios donde se pueden presentar: desencadenadas por la infección; en pacientes con antecedentes de ellas; secundarias a proarritmia por los fármacos antivirales. El presente artículo tiene como objetivo describir estos escenarios y el tratamiento de arritmias cardíacas en cada uno de ellos.