La comunicación interauricular tipo seno venoso superior representa aproximadamente un 5 % de los defectos del tabique interauricular. Este defecto asocia en la mayoría de los casos un retorno venoso anómalo pulmonar que produce un shunt izquierda-derecha adicional.

Presentamos un caso muy característico de un paciente adulto asintomático con este tipo de malformación asociado a drenaje venoso anómalo de venas pulmonares y que además, asocia persistencia de vena cava superior izquierda junto con lesiones ateroscleróticas en arterias coronarias y periféricas como hallazgos incidentales.

El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar o Síndrome de Bland-White-Garland es una anomalía congénita rara. Constituye una de las causas más comunes de isquemia miocárdica e infarto en niños y si no se le trata, el 90 % de los pacientes muere sin alcanzar el año de vida. Es por esto que se presenta el caso de una lactante de 6 meses de edad con este diagnóstico, a la que se le realizó la corrección quirúrgica, mediante elongación de la arteria coronaria izquierda con parte de la pared de la arteria pulmonar y aorta; una opción quirúrgica efectiva cuando las condiciones anatómicas impiden realizar alguna de las técnicas habituales. La paciente evolucionó favorablemente; la insuficiencia mitral evolucionó de grave a ligera-moderada, sin tratamiento directo sobre la válvula. La principal complicación cardiovascular fue la disfunción de ventrículo izquierdo, que fue mejorando de forma progresiva.

RESUMEN

Se presenta la evolución del embarazo en una paciente con diagnóstico de Tetralogía de Fallot y atresia pulmonar, no reparada. Gestante de 22 años de edad, en la primera evaluación cardiovascular se corrobora el antecedente personal referido, más la presencia de una persistencia del ductus arterioso. La paciente se encontraba en clase funcional II-III de la New York Heart Association, cianosis ligera, con saturación de oxígeno de 84% confirmado por gasometría arterial, y tratamiento con neurolépticos por esquizofrenia paranoide. Durante el embarazo no se modifica la clase funcional, sin
agravamiento de la cianosis, y no desarrolla arritmias, fenómenos tromboembólicos u otras complicaciones. A las 30 semanas se realiza maduración pulmonar fetal por indicación cardiovascular y se coloca un pesario por amenaza de parto pretérmino, retirándose 4 días después por sangrado. Se interrumpe el embarazo por cesárea a las 32 semanas, en beneficio materno, obteniéndose un recién nacido pretérmino, de 32 semanas, con una puntuación de APGAR de 9/9, y peso de 1600 gramos, sin cardiopatía congénita. La madre y el recién nacido son egresados sin complicaciones.

Palabras clave: cardiopatía congénita, embarazo, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar.

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ABSTRAC

We present the evolution of pregnancy in a patient diagnosed with Tetralogy of Fallot and pulmonary atresia, not repaired. Pregnant 22-year-old in the first cardiovascular assessment referred personal history, plus the presence of a
patent ductus arteriosus is corroborated. The patient was in functional class II-III of the New York Heart Association, slight cyanosis, with oxygen saturation of 84% confirmed by arterial blood gases, and neuroleptic treatment for paranoid schizophrenia. During pregnancy is not modified functional class, without worsening of cyanosis, and does not develop
arrhythmias, thromboembolic events or other complications. At 30 weeks fetal lung maturity is done by cardiovascular indication and pessary is placed preterm labor, retiring four days later by bleeding. Pregnancy interrupted by cesarean section at 32 weeks, maternal benefit, resulting in a preterm newborn, 32 weeks, with a Apgar score of 9/9, and weight of 1600 grams without congenital heart disease. The mother and baby are graduates without complications.

Key words: congenital heart disease, pregnancy, tetralogy of Fallot, pulmonary atresia

La persistencia del conducto arterioso es una de las malformaciones congénitas cardiacas más frecuentes. Aunque no es lo frecuente, puede ser diagnosticada en la vida adulta. En esta situación generalmente se trata de casos con cortocircuitos leves, o por el contrario, pacientes que han desarrollado hipertensión pulmonar, o cianosis por fisiología de Eisenmenger. El presente trabajo muestra los resultados clínicos, ecocardiográficos y hemodinámicos del cierre de una persistencia del conducto arterioso diagnosticado en la edad adulta, en una gestante remitida al Servicio Nacional de Cardiopatía y Embarazo por la auscultación de un soplo cardiaco.

Palabras clave: Cardiopatía congénita, persistencia del conducto arterioso, cardiología intervencionista, embarazo

Se reporta una paciente recién nacido con historia de haber nacido producto de parto eutócico, de término y con buen peso al nacer que a las pocas horas de vida comenzó a presentar síntomas de edema pulmonar, cianosis, insuficiencia cardiaca y acidosis refractaria a tratamiento medicamentoso. Se acompaña la presentación de imagen de la pieza de anatomía patológica ilustrativa de la atresia de la vena pulmonar común.

Introducción: La prevalencia de adultos con cardiopatía congénita está cambiando. La mayoría de los que sobreviven de una intervención quirúrgica o proceder intervencionista presentan secuelas, residuos o complicaciones, los cuales pueden progresar durante la vida adulta y necesitar tratamiento quirúrgico. Existe un grupo de pacientes que reciben cirugía por primera vez en esta etapa de la vida. Se realiza el trabajo, con el objetivo de caracterizar a este grupo de pacientes y  mostrar los resultados en nuestro centro en 23 años de trabajo.

Material y Método: Estudio retrospectivo, descriptivo, en adultos con cardiopatía congénita que reciben tratamiento quirúrgico. Los pacientes se estudiaron en dos periodos de tiempo: 1987 a 1999 y 2000 a 2010. Se dividieron en dos grupos: los que recibieron la cirugía por primera vez (grupo I) y los pacientes operados pero que habían sido intervenidos quirúrgicamente en la niñez (grupo II), los resultados se resumen en porcientos y se presentan en tablas y gráfica. Resultados: La Tetralogía de Fallot fue la cardiopatía más frecuente. La estrategia quirúrgica para los pacientes operados por primera vez fue correctiva en un 91,3%, mientras que en las re intervenciones un 73,3% fue por residuos y secuelas. En la primera década el porciento de supervivencia fue de 72% mientras que en la segunda fue de 94,2%, siendo mayor en el grupo operado por primera vez.

Conclusiones: En la segunda etapa de estudio fue mayor el porciento de pacientes, y las re intervenciones por residuos y secuelas. Se obtuvo mayor supervivencia al aumentar la experiencia del equipo de trabajo.

La hernia diafragmática congénita es una malformación severa con mal pronóstico neonatal. Consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Los tipos principales son la hernia de Bochdalek, Morgagni e hiatal. Su incidencia es de uno por cada 2000- 5000 nacidos vivos y el 50 % de los casos presentan otras anomalías congénitas asociadas, principalmente cardiacas. La ecografía prenatal determina el diagnóstico, pronóstico y terapéutica de esta afección. La cirugía consiste en cerrar el defecto y corregir la malrotación intestinal, siendo el objetivo del tratamiento mantener un adecuado intercambio gaseoso y evitar o minimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar. Presentamos un caso de un recién nacido prematuro, con diagnóstico de hernia diafragmática congénita asociado a isomerismo atrial izquierdo.

El corazón univentricular es una rara cardiopatía congénita cianógena compleja, caracterizada por la presencia de una sola cavidad ventricular en la que drenan ambas aurículas, pudiendo presentarse de 3 formas morfológicas distintas. Es causado por ausencia en la formación del tabique interventricular, produciendo un corazón con tres cavidades. Tiene una prevalencia de 5 de cada 100, 000 nacidos vivos, de predominio en el sexo masculino, constituyendo un 2% del total de las cardiopatías congénitas. Dependiendo las alteraciones acompañantes se manifiesta clínicamente por cianosis, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva. Suele asociarse a alteraciones en la posición de las grandes arterias, dextrocardia, estenosis valvular o subvalvular pulmonar, estenosis subaórtica, drenaje venoso pulmonar anómalo total o parcial, coartación aórtica y bloqueo AV congénito. El diagnóstico se puede realizar desde el período prenatal mediante la ecografía fetal, lo que puede mejorar la supervivencia al realizar un manejo temprano principalmente quirúrgico.

Las fistulas arteriovenosas coronarias congénitas son una entidad infrecuente. Se caracterizan por una comunicación anormal entre una arteria coronaria y otros vasos o cavidades cardíacas. El diagnóstico es fortuito, algunos pacientes son asintomáticos durante años. Se describe el caso de una paciente adulta que se diagnosticó a los 69 años de vida por disnea de esfuerzo. Se efectuó un ecocardiograma transtorácico donde se visualizó fístula originada en la coronaria derecha con un trayecto epicárdico dilatado y tortuoso que drena a seno coronario dilatado hacia la aurícula derecha. Se demostró por cateterismo cardíaco y coronariografía selectiva. Se realizó el cierre parcial por vía percutánea, dada la gran dimensión de la fistula. La edad no es factor excluyente para el diagnóstico de cardiopatías congénitas. Es importante elevar el índice de sospecha cuando se atienden pacientes adultos. Se considera que la ecocardiografía transtorácica es suficiente para la detección y caracterización certeras de las fístulas coronarias congénitas.

Presentamos 3 pacientes con cardiopatía Congénita (CIA) en una misma familia  diagnosticada en el servicio de cardiología del Hospital General  “Juan B Viñas González.” En Palma Soriano.  Provincia Santiago de Cuba, Sobresaliendo   el  parentesco  entre ellas (Madre, hija y nieto)  que avala la trasmisión genética Autosómica Dominante.  De ellas   2 con  cirugías cardiovascular  y evolución  satisfactoria  sin residuos ni secuelas

A propósito del diagnóstico en una paciente del Síndrome de la Cimitarra, se exponen los antecedentes y la forma de presentación clínica. Aunque existen variantes infrecuentes, la forma de presentación usual permite la tunelización directa del drenaje desde la vena cava inferior hacia la aurícula izquierda, desde la aurícula derecha, sin desinserción de las venas pulmonares anormalmente conectadas a la vena cava inferior. Por la variante morfológica encontrada se realiza una técnica quirúrgica poco habitual que se describe e ilustra. A través del tabique interauricular y de la aurícula izquierda se tunelizó, el colector venoso que drenaba a través del diafragma. El diagnóstico morfológico facilita la estrategia quirúrgica.

Introducción : Existe un grupo malformaciones cardiacas congénitas cuya fisiopatología  es compatible con el trabajo de un solo ventrículo, del que depende toda la circulación. La filosofía ante ellas y el tratamiento quirúrgico se encamina a separar la circulación sistémica de la pulmonar, derivando la sangre de las venas cavas a la circulación pulmonar. Material y Método: se presenta un estudio descriptivo retrospectivo entre los años 1987 y 2010 de 126 pacientes con fisiopatología univentricular que se sometieron a derivación cavopulmonar total. Se estudiaron de los pacientes las edades, sexo, opciones quirúrgicas de derivación cavopulmonar total, indicación diagnóstica, complicaciones posoperatorias y porciento libre de mortalidad al alta hospitalaria. Los resultados se expresan en gráficos y tablas. Resultados: la derivación cavopulmonar total mostró mejor resultado posoperatorio entre 2 y 10 años de edad, con tratamiento quirúrgico en dos etapas y con la variante de tunelización intra-atrial.   Conclusión: La anastomosis cavopulmonar total es una opción quirúrgica aplicable en nuestro medio a todo paciente con corazón cuya fisiopatología es univentricular.