REVISTA CUBANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍIA CARDIOVASCULAR
Órgano Oficial de la Sociedad Cubana de Cardiología
Volumen 23, No 2 (2017).
ISSN: 1561-2937
Publicada por ECIMED
Revisión bibliográfica
Miocardiopatía por Ventrículo no compactado Non-compacted ventricular myocardiopath. Dra. MCs. Ana Margarita Jerez Castro1, Dra. Sheyla Echevarría Poymiró, Dra. Grisel Guevara Mirabal, Dr. Ernesto Aleaga Castro, Dr. Aníbal González Trujillo.
1 Instituto de Cardiología y Cirugía cardiovascular. La Habana. Cuba. UCMH
RESUMEN
La Miocardiopatía por ventrículo no compactado (MVNC) considerada actualmente una mitocondriopatía, está asociada, en la mayoría de los casos, con una enfermedad del músculo cardiaco o esquelético hereditaria o con anomalías cromosómicas. En dependencia del estudio, más de dos tercios de los pacientes con MVNC también presentan una enfermedad neuromuscular (ENM). Una relación causal entre las ENM y la MVNC es probable, aunque la relación exacta y la asociación patonogmónica permanecen esquivas.
Palabras clave: miocardiopatía, ventrículo no compactado.ABSTRACT
Non-compacted ventricular myocardiopathy (MVNC), currently considered a mitochondriopathy, is associated, in most cases, with inherited cardiac or skeletal muscle disease or with chromosomal abnormalities. Depending on the study, more than two-thirds of patients with MVNC also have a neuromuscular disease (NMS). A causal relationship between NMS and MVNC is likely, although the exact relationship and pathogenetic association remain elusive.
Keywords: cardiomyopathy, noncompacted ventricle.Correspondencia: Dra. MCs. Ana Margarita Jerez Castro. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. La Habana. Cuba. Teléfono: 78386028. Email: anamarjerez@infomed.sld.cu
Introducción
La Miocardiopatía por ventrículo no compactado (MVNC), es una anomalía miocárdica cuyo diagnóstico va en aumento [1,2], está asociada con otras enfermedades cardiacas o extra cardiacas [3,4], fundamentalmente con desórdenes neuromusculares (NMD) si se la investiga de forma apropiada [5]. Ya que la vasta mayoría de los pacientes con MVNC son portadores de mutaciones de genes que codifican los componentes del músculo esquelético o el miocardio, y son a su vez expresiones del daño miocárdico que provoca la alteración mitocondrial primaria de la entidad [6] Figura 1. Las enfermedades neuromusculares están presentes en el 82% de los casos, si se busca sistemáticamente, debido al trasfondo genético heterogéneo de la misma [7].
Las NMD asociadas con la MVNC incluyen el Síndrome de Barth, enfermedades mitocondriales, miopatía ZASP, distrofia miotónica, distrofinopatía, distrofia muscular de Emery-Dreifuss, glucogenosis IV, deficiencia de mioadelinato deaminasa, miopatía óculo-faríngea distal, enfermedad multi-mininucleosa, poliomielitis, y miopatía de inclusión [6].
En su artículo sobre, Desórdenes Neuromusculares en la Hipertrabeculación/No-compactación Izquierda, Krankenanstalt Rudolfstiftung de la Universidad de Palermo, Italia, hacía una remembranza histórica de los primeros reportes de estas asociaciones Miocardiopatía por ventrículo no compactado (MVNC) y entidades sistémicas, así:
Breve referencia histórica al respecto.
- La primera Enfermedad neuromuscular (ENM) descrita en asociación con una Miocardiopatía por ventrículo no compactado (MVNC) fue una distrofia muscular de Becker (BMD) debida a una supresión de los exones 45-48 del gen de la distrofina, reportada en 1996 por Stöllberger y Finsterer [8].
- La MVNC asociada con el síndrome de Barth fue descrita por primera vez por Bleyl et al. en 1997 [9].
- La primera descripción del desorden mitocondrial (MID) en asociación con la MVNC fue suministrada por Finsterer y Stöllberger en 1998 [10].
- Las mutaciones en el gen de alfa-distrobrevina asociadas con la MVNC fueron reportadas por primera vez por Ichida et al. en 2001 [11].
- La MVNC fue hallada por primera vez en la distrofia miotónica tipo 1 (MD1) en el 2001 por Finsterer et al. [12].
- Algunas mutaciones del gen ZASP junto MVNC fueron comunicadas por Vatta et al. en 2003 por primera vez [13].
- Las mutaciones en el gen que codifica la lámina A/C fueron reportadas inicialmente en pacientes con MVNC por Hermida-Prieto et al. en 2004 [14].
- En un paciente con distrofia muscular de Duchenne (MD) se decribió por primera vez la MVNC por Finsterer et al. en 2006 [15].
- En una neuropatía hereditaria la LVHT en un paciente con deficiencia de miodenilato-deaminasa fue inicialmente publicada por Finsterer et al. en 2006 [16].
- En una neuropatía hereditaria Corrado et al. reportaron MVNC por primera vez en 2006 [17].
- MVNC unida a distrofia miotónica tipo 2 fue publicada por primera vez por Wahbi et al. en 2008 [18].
- En 2009 la MVNC se encontró también en un paciente con miositis corporal de inclusión hereditaria (IBM) por Finsterer et al. [19].
No solo se asocia la MVNC a los desórdenes neuromusculares, el abanico es variado: dismorfias faciales, alteraciones hematológicas, endocrinas o renales, y en esta última incluyen riñón en herradura, glomerulonefritis o poliquistosis renal. [20]
Los argumentos para una causa común son que los quistes parenquimatosos tienen una apariencia morfológica similar a la malla intertrabecular inflada de la MVNC y que la implicación multiórganos ha sido previamente reportada en ella [21]. Hay reportes sobre la MVNC asociada a la enfermedad renal poliquística, [22], migraña [23], leucopenia [24], y anemia [25].
Se asocia además a otras entidades sistémicas y cardiovasculares, como: Hemocromatosis, que afecta en un 15% el miocardio,[26, 27]y a múltiples entidades congénitas siendo la más frecuente la comunicación interventricular (27,5%), de los que uno presenta coartación de aorta intervenida. [28]Esta miocardiopatía puede aparecer de manera aislada o asociada a otras anomalías cardiacas (prolapso válvula mitral, anomalía de Ebstein, aorta bicúspide, coartación, etc.), trastornos neuromusculares o enfermedades metabólicas.[29, 30, 31].
Alternativas terapéuticas.
El tratamiento de estos pacientes no es diferente a las recomendaciones para pacientes con síndromes de Insuficiencia cardiaca (IC) o muerte súbita cardiaca de otras etiologías, aunque se necesitan más estudios para establecer en forma definitiva su indicación.
El manejo de estos pacientes se centra en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca o las arritmias, y en la prevención de las complicaciones embolicas. Varios autores recomiendan la anticoagulación oral a largo plazo para los pacientes con MVNC, tengan o no evidencia de trombos intracardíacos [32,33].
La clasificación del ACC/AHA permite diferenciar estadios de riesgo para el desarrollo de Insuficiencia cardiaca y estadios de IC propiamente dicha y establecer su correspondiente tratamiento. Los dos primeros estadios de esta clasificación corresponden a pacientes asintomáticos:
Estadio A: pacientes con factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad (hipertensión arterial, diabetes, tabaquismo, antecedentes heredofamiliares, obesidad, síndrome metabólico, drogas cardiotóxicas, infección chagásica), donde está indicada la prevención primaria.
Estadio B: pacientes que presentan daño estructural miocárdico (evento clínico), donde se impone la prevención secundaria.
Estadios C y D corresponden a pacientes con IC clínica que evolutivamente han presentado deterioro de la función ventricular (sintomática).
Estadio D corresponde a los pacientes en etapa final con síntomas refractarios al tratamiento óptimo disponible y requieren estrategias de sostén especiales.
Los objetivos del tratamiento de la Insuficiencia cardiaca son:
- Pronóstico: reducir la mortalidad.
- Morbilidad: aliviar los síntomas y signos, eliminar el edema y la retención de líquidos, aumentar la capacidad de ejercicio, reducir la fatiga, disminuir los ingresos, proveer una mejor calidad de vida.
- Prevención: eventos isquémico-necróticos, remodelación y apoptosis.
Medidas generales
Las medidas generales, no farmacológicas, tienen tanta importancia como las farmacológicas y de su cumplimiento dependerán en gran parte el pronóstico de la enfermedad y la calidad de vida del paciente, tabla 1.
Consenso de Diagnóstico y Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca Crónica. Federación Argentina de Cardiología 2010. [34].
IECA: Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II. ARA II: Antagonistas de los receptores de angiotensina II. AA: Antagonistas de la aldosterona. Dosis respuesta. Bloqueo secuencial de nefrona.
IECA: Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II. BB: Betabloqueantes. AA: Antagonistas de la aldosterona. CF: Clase funcional. FA: Fibrilación auricular. ACO: Anticoagulación oral. FA: Fibrilación auricular. SCA: Síndrome coronario agudo. ARA II: Antagonistas de los receptores de angiotensina II. RS: Ritmo sinusal. MCP: Miocardiopatía. FC: Frecuencia cardíaca. CI: Contraindicación.
Consenso de Diagnóstico y Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca Crónica. Federación Argentina de Cardiología 2010. [34].
Alternativas no farmacológicas.
De acuerdo a las recomendaciones de la ACCF / HRS / AHA / ASE / HFSA / SCAI / SCCT / SCMR (American College of Cardiology Foundation, Heart Rhythm Society, American Heart Association, American Society of Echocardiography, Heart Failure Society of America, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance) [41]la terapia de resincronización cardíaca (TRC) conjuntamente con el implante de un CDI se considera en:
- Los pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva - Clase funcional III-IV - FEVI < 35% - QRS > 120 mseg.Si este beneficio puede extenderse a pacientes con MVNC, aún no se evaluó prospectivamente. Steffel y col [42] en 6/30 pacientes usando criterios del CAREHF (Cardiac Resynchronization in Herat Failure) implantaron un CDI+TRC. En estos pacientes la FEVI mejoró del 22±5% a 37±13.6% (p 0,05) y la clase funcional de 2,5 a 1,6 (p 0,011) durante el seguimiento de 18±11 meses después del implante.
En este sentido la Revista Argentina de Cardiología publica en el 2011, Estratificación de riesgo de muerte súbita para indicación de cardiodesfibrilador automático implantable, un artículo que entre otras consideraciones, muestra los resultados del estudio Compas (Comparación de estrategias de Prevención de Arritmias Sostenidas) [43], y señala que debido a la ausencia de datos de estudios aleatorizados o registros, las guías ACC/AHA/HRS 2008 recomiendan el implante de un cardiodesfibrilador automático implantable (CDAI) en todos los pacientes con miocardiopatía no compactada para reducir el riesgo de muerte súbita con un nivel de evidencia C y clase IIb.[44]
Y además asevera que los registros son útiles para determinar el impacto de los estudios clínicos y las recomendaciones de las guías en la práctica médica cotidiana, ya que las conclusiones que se pueden sacar de ellos pueden mejorar las estrategias de prevención y tratamiento. El COMPAS (Comparación de estrategias de Prevención de Arritmias Sostenidas) fue un registro prospectivo de pacientes con CDAI implantados, para prevención primaria y secundaria de muerte súbita llevado a cabo en un Hospital Universitario de la República de la Argentina. Este estudio se desarrolló con el objetivo de describir, a partir de los resultados obtenidos de un registro prospectivo, la evolución de pacientes con miocardiopatía no compactada en los que se estratificó el riesgo de muerte súbita para decidir el implante de un CDAI. Y concluyó:
- Por el momento, para los casos leves y asintomáticos, el seguimiento estrecho parece lo más apropiado.- Para los pacientes que desarrollan insuficiencia cardiaca leve a moderada, el tratamiento médico parece suficiente.
- Cuando se agrega fibrilación auricular y mayor disfunción del VI, la anticoagulación parece obligatoria.
- Cuando la insuficiencia cardiaca es muy avanzada, la terapia de resincronización cardiaca y el trasplante cardíaco parecen ser las únicas alternativas viables.
- Para los pacientes recuperados de un paro cardíaco o con TV recurrente o mal tolerada, el CDAI, en carácter de prevención secundaria, está aceptado.
En ese entonces, todavía no se disponía de la evidencia suficiente para la detección de pacientes con mayor riesgo de muerte súbita que puedan beneficiarse más con el implante de un CDAI.
Recientemente la propia Revista publica un artículo titulado, Trastornos del ritmo cardíaco en ventrículo izquierdo no compactado aislado [45], donde algunos autores favorecen el implante del CDAI para prevenir la muerte súbita cardíaca. Hacen referencia al estudio con mayor número de implantes de CDAI el de Kobza y col [46] quienes evaluaron 30 pacientes en un seguimiento de 40 meses. Dichos autores demostraron que el CDAI presentó descargas apropiadas en el 37% de los casos (42% para prevención secundaria y 33% para prevención primaria).En otro sentido, Stanton y col [47]47analizaron 30 pacientes con MVNC y lo compararon con pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica. En 11 pacientes a los que se les implantó un CDAI no se observó terapia apropiada durante un seguimiento de 2,5 años, solo 2 pacientes tuvieron terapias inapropiadas por fibrilación auricular. Los autores no encontraron diferencias en la mortalidad entre pacientes con MVNC y con miocardiopatía dilatada no isquémica. Ellos concluyeron que las muertes en el grupo MVNC (3 de 30 pacientes) ocurrieron solo en aquellos que tenían FEVI deprimida, lo que sugiere que el CDAI podría reservarse para este grupo de pacientes.
Actualmente, de manera similar a lo que ocurre en los pacientes con miocardiopatía dilatada, se considera el implante del CDAI como prevención secundaria en quienes presentan taquicardia ventricular monomorfa sostenida o fibrilación ventricular.
El implante profiláctico de un CDAI en el MVNC no es una indicación ampliamente aceptada. Las guías de las sociedades científicas AHA / ACC / HRS 48 recomiendan un CDAI para prevención primaria de muerte súbita cardíaca en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (indicación clase I, nivel de evidencia B). En vista de la similitud con el MVNC, parece razonable aplicar estas guías a los pacientes (casos 2 y 5) del artículo antes citado, aunque existen pocos estudios que hayan evaluado esta conducta.
Hasta el momento no existe evidencia sobre el manejo del MVNC con arritmia ventricular y función sistólica VI normal o leve a moderadamente disminuida. Si estos criterios de selección y las características respondedoras son diferentes entre el MVNC y las otras miocardiopatías, continúa siendo un dilema, ya que se requieren más estudios.
Con los datos disponibles a la fecha, el implante de un CDAI + TRC podría considerarse en pacientes que reúnen los criterios de elegibilidad conforme las indicaciones mencionadas.
Factores pronósticos.
Historia natural y pronóstico
La historia natural de estos enfermos está determinada por la evolución de la enfermedad, la incidencia de eventos tromboembólicos o arritmias ventriculares malignas como consecuencia de una severa disfunción sistólica ensombrecen la evolución de los mismos, a lo que se le añaden las diferentes variables que distinguen los signos de mal pronóstico en los mismos. 49, 50
En su estudio Ritter et al de seguimiento por 39 meses, 49 , las principales variables determinantes de mortalidad fueron los eventos de muerte súbita 35%, y el otro porciento significativo 12% fueron aquellos sometidos a trasplante cardíaco.
La Clase funcional, los diámetros telediastólicos y telesistólicos, así como las arritmias permanentes, fueron las variables comunes documentadas entre los de pero evolución, se refiere también el hecho de que los de peor pronóstico son aquellos enfermos con asociación familiar. 50
Variables de mal pronóstico: - Las variables clínicas, la clase funcional del paciente es un determinante muy importante del pronóstico.- Las variables ecocardiográficas hasta el momento son, el aumento del diámetro de fin de diástole del ventrículo izquierdo, el grado de deterioro de la función sistólica, y la dilatación auricular. 51
- La presencia de fibrilación auricular y taquicardia ventricular, han demostrado también, tener implicancias en la evolución de estos pacientes. 52
- En los últimos años se ha publicado en población pediátrica, que la disminución de la velocidad de excursión del anillo mitral lateral durante el llenado temprano, parecería constituir un predictor de hospitalización, muerte y trasplante al año. 53
- La resonancia magnética nuclear el hallazgo de realce tardío a nivel sub endocárdico parece ser tener un papel muy relevante de mal pronóstico. 54
Conclusiones
La verdadera prevalencia de esta patología en la población general impresionaría ser mayor que 0,14% que se presume hasta el momento.
Los datos actuales llevan a pensar que esta patología está presente desde el nacimiento pero que tanto la disfunción ventricular como el inicio de los síntomas, se desarrollan con el correr de los años. El entendimiento de la historia natural será mejor dilucidado por la detección de casos asintomáticos durante los procedimientos de screening realizados a familiares y a la población en general. Los pocos estudios prospectivos en la actualidad dan la idea de que existe una larga fase preclínica con una historia natural mucho más benigna en los pacientes asintomáticos. A pesar de que el pronóstico del miocardio no compacto parece ser peor que el de la población general, impresionaría ser similar al de la miocardiopatía dilatada. Esto sugiere que es el desarrollo de esta última, más que la no compactación misma la que le atribuiría el riesgo de mortalidad.
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Recibido: 27-2-2017
Aceptado: 21-04-2017
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