Volumen 20, No 2 (2014).
ISSN: 15612937
Publicada por ECIMED
Imagenología Cardiovarcular
COLECCIÓN TODO POR EL LOGO
“Amiloidosis cardiaca. Imágenes ecocardiográficas y de resonancia magnética”
“Cardiac amyloidosis. Echocardiography and magnetic resonance imaging”
Pedro Martínez-Losas1, Teresa Nogales-Romo1
1 Servicio de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España.
RESUMEN
La amiloidosis cardiaca hace referencia a la afectación del corazón como consecuencia del depósito de amiloide en el tejido cardiaco, ya sea en el contexto de una afección sistémica o de una forma localizada. Se realiza una presentación de caso de un paciente masculino de 89 años con varios ingresos previos por insuficiencia cardiaca. En esta ocasión ingresa en nuestro centro por un nuevo episodio realizándose ecocardiograma donde se observa una hipertrófica biventricular severa con fisiología restrictiva y una marcada dilatación biaricular sugerentes de amioloidosis cardiaca. En las imágenes de resonancia magnética durante la fase de realce tardío se puede observar imágenes llamativas y representativas de amiloidosis como las descritas previamente, con un realce tardío difuso subendocárdico no isquémico en ambos ventrículos, paredes auriculares y septo interauricular.
Palabras clave: amiloidosis cardiaca
Correspondencia a: Pedro Martínez Losas, Dirección: Hospital Clínico San Carlos. Calle Profesor Martín Lagos s/n 28040 Madrid, España Correo electrónico: martinezlosas@gmail.com., Teléfono: +34 91 330 30 00
INTRODUCCIÓN
El término amiloidosis cardiaca hace referencia a la afectación del corazón como consecuencia del depósito de amiloide en el tejido cardiaco, ya sea en el contexto de una afección sistémica o de una forma localizada. Se conocen más de 20 proteínas que pueden producir depósitos amiloides pero solo la variedad senil, la secundaria, la primaria y algunas formas de hereditaria pueden producir clínica cardiovascular significativa. El patrón infiltrativo cardiaco es similar a todas ellas y pueden afectar tanto a la función contráctil como al flujo vascular o a la conducción eléctrica. En fases iniciales los depósitos producen una disfunción diastólica leve siendo habitualmente asintomática pero, según progresa, producen un engrosamiento de las paredes con empeoramiento de la relajación y la distensibilidad del ventrículo. El aumento de presiones origina una fisiología restrictiva en las fases más avanzadas y una dilatación marcada de las aurículas.
La ecocardiografía es una prueba complementaria clave en esta patología y permite objetivar el aumento del grosor parietal ventricular con cavidades pequeñas, aurículas dilatadas y tabique interauricular engrosado. Las paredes ventriculares presentan a menudo un aspecto específico granular y centelleante por acumulación de amioloide. El grosor de las válvulas puede estar aumentado aunque su movilidad suele ser normal y es frecuente la presencia de derrame pericárdico que raras veces produce compromiso hemodinámico.
La resonancia magnética permite una caracterización morfológica excelente. El patrón de captación de gadolinio en fase tardía característico es subendocárdico y generalizado, sin afectación circunscrita a un territorio coronario concreto con una relación inversa entre la T1 endocárdica y la carga de amiloide.
PRESENTACION DE CASO
El caso que presentamos es el de un varón de 89 años con varios ingresos previos por insuficiencia cardiaca. En esta ocasión ingresa en nuestro centro por un nuevo episodio realizándose ecocardiograma (Figura 1A) donde se observa una hipertrófica biventricular severa con fisiología restrictiva y una marcada dilatación biaricular sugerentes de amioloidosis cardiaca. En las imágenes de resonancia magnética durante la fase de realce tardío se puede observar imágenes llamativas y representativas de amiloidosis como las descritas previamente, (Figuras 1B, C y D) con un realce tardío difuso subendocárdico no isquémico en ambos ventrículos, paredes auriculares y septo interauricular.
Figuras A, B, C Y D
BIBLIOGRAFÍA
1. García-Pavía P, Tomé-Esteban MT, Rapezzi C. Amiloidosis. También una enfemermedad del corazón. Rev Esp Cardiol. 2011;64:797-808. http://www.revespcardiol.org/es/amiloidosis-tambien-una-enfermedad-del/articulo/90025322/
2. Hare JM. Miocardiopatía dilatada, restrictiva e infiltrante. Bonor R, Mann D, Zipes D, Libby P. Braunwald. Tratado de cardiología. Novena Edición. Barcelona. Elsevier. 2013. p. 1592-94.
3. Banypersad SM, Moon JC, Whelan C, Hawkins PN, Wechalekar AD. Updates un cardiac amyloidosis: A review. J Am Heart Assoc, 2012; 1:e000364. http://jaha.ahajournals.org/content/1/2/e000364.fullRecibido: 14-01-2014
Aceptado: 08-04-2014
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