Diagnstico clnico y angiogrfico de la arteritis de Takayasu
Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular

Diagnstico clnico y angiogrfico de la arteritis de Takayasu

Dr. Julio C. Echarte Martínez,1 Dr. Luis R. Llerena Rojas,2 Dr. José D. Barrera Sarduy3 y Dr. José Hidalgo Díaz4
  1. Especialista de I Grado en Cardiología.
  2. Profesor Titular de Radiología. Especialista de II Grado.
  3. Especialista de II Grado en Cardiología.
  4. Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular.

RESUMEN

Se estudiaron tres enfermas aquejadas de arteritis de Takayasu diagnosticadas en el Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular en 1995. El diagnóstico se fundamentó en los criterios de Ishikawa; todos cayeron en la clasificación tipo III de Ueno y colaboradores (afección del arco aórtico y sus ramas principales, y la aorta toracoabdominal y sus ramas). La panaortografía sigue siendo el método diagnóstico esencial para la localización de estas lesiones así como para definir la conducta terapéutica. El tratamiento comporta dos vertienttes: el etiológico que permanece aún empírico basados en los esteroides, la quimioprofilaxis antituberculosa, los citostáticos y el tratamiento de las consecuencias de la enfermedad, el cual es, esencialmente quirúrgico basado en general en la revascularización. Este tratamiento se justifica por el pronóstico sombrio de la enfermedad, la insuficiencia del tratamiento médico y porque la incapacidad funcional del paciente es importante, lo que constituye un desafío a la cirugía cardiovascular.

Palabras clave: ARTERITIS DE TAKAYASU/diagnóstico; ARTERITIS DE TAKAYSU/terapia; AORTOGRAFIA; ESTEROIDE/uso terapéutico; AGENTES ANTINEOPLASICOS/uso terapéutico; REVASCULARIZACION MIOCARDICA.

SUMMARY

Three female patients with Takayasu's arteritis, diagnosed at the Cardiology and Cardiovascular Surgery Institute in 1995, were studied. The diagnosis was established on Ishakawa's criteria; all of them were included in the Ueno et al. type III classification (affection of the aortic arch and its main branches, and of the thoracoabdominal aorta and its branches). The panaortography is the essential diagnostic method to locate this lesions, and also to determine the therapeutic behaviour. The treatment has two aspects: the etiologic aspect still remains being empirical, with a basis on the therapeutical use of steroids, antituberculotic chemoprophylaxis, and antineoplastic agents, and the treatment of the consequences of the disease, which is essentialy surgical and generally based on revascularization. This treatment is justified by the poor prognosis of the disease, the non sufficient medical treatment, and because the patient's functional incapability is important, and for that reason it constitutes a challenge to cardiovascular surgery.

Key words: TAKAYASU'S ARTERITIS/diagnosis; TAKAYASU'S ARTERITIS/therapy; AORTOGRAPHY; STEROIDS/therapeutic use; ANTINEOPLASTIC AGENTS/therapeutic use; MYOCARDIAL REVASCULARIZATION.

INTRODUCCION

Esta peculiar arteritis fue descrita en 1908 por el oftalmólogo japonés Takayasu, en una mujer joven con cataratas y anastomosis arteriovenosas en espiral alrededor de la papila óptica.1,2 Los colegas de Takayasu describieron dos enfermos con similares hallazgos oculares quienes presentaban además ausencia de los pulsos radiales. Subsecuentemente, esta entidad ha sido denominada con una variedad de términos que reflejan algunas de sus muchas características tales como síndrome del arco aórtico, enfermedad sin pulsos, coartación revertida, tromboaortopatía obstructiva, arteritis de la mujer joven, así como arteritis de Takayasu.1,3,4

Se trata de una aortoarteritis inflamatoria no específica de etiopatogenia mal elucidada, que afecta esencialmente la población asiática con alta incidencia en el sexo femenino.5-7

La intención de nuestro estudio es apreciar los caracteres clínicos, angiográficos, así como las modalidades terapéuticas de esta entidad a propósito de tres enfermos detectados en el Instituto de Cardiología en 1995.

OBSERVACIONES CLINICAS

OBSERVACION 1

Paciente MLCR de la raza blanca, sexo femenino, con 59 años de edad, fumadora inveterada desde los 12 años. Inicia sus síntomas hace 24 años con cefalea en el hemicráneo derecho. Pérdida de 34 libras de peso de 1990 a 1994. Disnea de esfuezo al caminar 50 metros en territorio llano, así como palpitaciones, mareos y pérdida del equilibrio.

Antecedentes patológicos personales de interés: ha llevado varias veces tratamiento psiquiátrico por estados de depresión.

EXAMEN FISICO

Aparato cardiovascular: ápex cardiaco visible y palpable en el quinto espacio intercostal izquierdo en la línea media clavicular. Frémito sistólico en vasos del cuello del lado izquierdo. Ausencia de pulsos y tensión arterial de ambos miembros superiores y carotídeo derecho.

Tensión arterial de ambos miembros inferiores 130/80. Auscultación: ruidos cardíacos normales. Soplo sistólico y diastólico 4/VI en región carotídea derecha. Examen oftalmológico: esclerosis de ambos cristalinos. Arterias estrechas y venas dilatadas, ambas en grado ligero.

INVESTIGACIONES REALIZADAS

Laboratorio: eritrosedimentación: 56 y 40 mm a la hora. Electrocardiograma: normal. Ecocardiograma: normal. Telecardiograma: índice cardiotorácico normal. Signos de fibro-enfisema pulmonar. Ateroma del cayado aórtico. Ultrasonido Doppler de los vasos del cuello: oclusión del territorio carotídeo vertebral derecho. Robo subclavio izquierdo. Panaortografía: obstrucción proximal del tronco arterial braquicefálico con terminación en "llama de vela". Obstrucción de subclavia izquierda en su origen. Sólo es permeable la carótida izquierda que presenta estenosis proximal. En fase tardía se opacifican retrógradamente la vertebral izquierda y la subclavia ("robo subclavio").

La aorta abdominal disminuye progresivamente de calibre y es de contornos irregulares. Arterias renales permeables. Quiste en el polo superior del riñón derecho.

OBSERVACION 2

Paciente EMG del sexo femenino, raza blanca, con 32 años de edad, fumadora. Antecedentes de hipertensión arterial desde los 18 años, después del primer embarazo.

Desde hace 2 años presenta dolor en miembro inferior izquierdo que se inicia desde la región glútea hasta la porción inferior del pie con sensación de adormecimiento y frialdad. De un año a la fecha igual sintomatología en el miembro inferior derecho al caminar 200 metros en terreno llano. Ha tenido varios episodios de crisis hipertensiva con pérdida de la conciencia. Antecedentes patológicos personales y familiares: nada de interés.

EXAMEN FISICO

Ausencia de todos los pulsos en ambos miembros inferiores y miembro superior izquierdo. Disminución del pulso carotídeo derecho; en el izquierdo está presente. Tensión arterial: miembro superior derecho 160/130. Frecuencia cardíaca: 92 x m, regular. Auscultación cardíaca: normal.

INVESTIGACIONES REALIZADAS

Laboratorio: eritrosedimentación 100 mm a la hora. Telecardiograma: índice cardiotorácico normal. No alteraciones pleuropulmonares. Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Sokolow positivo. Ultrasonido Doppler de vasos del cuello y abdomen: evidente disminución del calibre de carótida derecha. Abdomen: reducción del diámetro de la aorta abdominal tres centímetros por debajo de la arteria mesentérica superior. No se visualiza la bifurcación de las ilíacas. Panaortografía: catéter vía arteria humeral (Técnica de Sones).

Tronco común para la arteria innominada y la carótida izquierda. El tronco innominado se afina progresivamente. La subclavia es de poco calibre. No se opacifica la carótida derecha. Carótida izquierda sin alteraciones. La vertebral izquierda nace directamente de la aorta. Obstrucción de la suclavia izquierda en su origen. Obstrucción de la aorta abdominal a 1,5 centímetros por debajo de las renales sin restitución. Estenosis proximal de ambas renales. Riñón derecho pequeño.

OBSERVACION 3

Paciente MMER, de 48 años de edad, sexo femenino, de la raza blanca, exfumadora hace 3 meses. No antecedentes de fiebre reumática. Faringitis ocasionales. Hipertensión arterial con cifras de 240/120 de 10 años de evolución. De tres años a la fecha, disnea y precordialgia de esfuerzo y en reposo.

Antecedente patológicos personales y familiares: nada de interés.

EXAMEN FISICO

Pulso carotídeo izquierdo disminuido. Pulso arterial en los miembros superior izquierdo ausente. Pulsos en los miem-bros inferiores ausentes. Frecuencia cardíaca 84 x m, regular. Tensión arterial: miembro superior derecho: 220/120. Auscultación: primer ruido aumentado en el ápex, no brillante. Segundo ruido único, aumentado en el foco pulmonar. Arrastre diastólico con reforzamiento presistólico en el ápex y endoápex. Rivero Carballo positivo. Soplo sistólico en carótida derecha. Escape aórtico en el borde esternal izquierdo, de alta frecuencia, decreciente.

INVESTIGACIONES

Laboratorio: eritrosedimentación: 53 mm a la hora.

Telecardiograma: índice cardiotorácico 0,57. Signos de hipertensión venocapilar pulmonar.

Ecocardiograma: dilatación de la aurícula izquierda. Válvula mitral: calcificación de ambas valvas. Disminución de la velocidad de desplazamiento DE. Aplanamiento de la pendiente diastólica E-F. Movimiento en paralelo de ambas valvas.

Función sistólica del ventrículo izquierdo normal.

Electrocardiograma: ritmo sinusal. Crecimiento de la aurícula izquierda. Hipertrofia ventricular izquierda.

Cateterismo cardíaco derecho e izquierdo: hipertensión ligera sistólica, diastólica y media (45/23/27 mm de Hg) en la arteria pulmonar. Aumento de la presión capilar pulmonar (22 mm de Hg). Marcado aumento de la presión sistólica, diastólica y media de la aorta (275/190 mm de Hg), con aumento de la presión diferencial.

Indice cardíaco disminuido (1,88 L/min/m2). Incremento de las resistencias vasculares pulmonares totales (14,36 U) a expensas del componente venocapilar. Severo aumento de la resistencia vascular sistémica (63,82 U).

Coronariografía, sin ventriculografía: coronarias normales.

Panaortografía: catéter vía humeral derecha (Técnica de Sones).

INSUFICIENCIA AORTICA GRADO II

Obstrucción de la arteria subclavia izquierda en su origen. Opacificación retrógrada de la arteria vertebral y de la subclavia izquierda (robo subclavio).

Obstrucción de la aorta abdominal inmediatamente después del origen de las renales. Estenosis de la arteria esplénica.

DISCUSION

La arteritis de Takayasu es una enfermedad esencialmente de la mujer como lo prueban las grandes series de la literatura.1,5,8 Nuestros tres pacientes eran del sexo femenino. La edad de comienzo se sitúa habitualmente entre los 10 y 30 años.2 El inicio de los síntomas en nuestros enfermos fue de 35, 30 y 38 años respectivamente (promedio 31 años), situación que concuerda con la bibliografía revisada.1

No se ha encontrado una causa precisa para la arteritis de Takayasu, a pesar de los distintos estudios epidemiológicos realizados.9 Se ha vinculado con la fiebre reumática, infecciones estreptocóccicas, artritis reumatoidea y otras enfermedades colágenas con afección vascular.1 Llama la atención que una de nuestras pacientes a pesar de no tener un antecedente preciso de fiebre reumática presenta una estenosis mitral calcificada y una insuficiencia aórtica.

Ambas entidades en nuestro medio responden en su mayoría a fiebre reumática.

Aunque la arteritis de células gigantes se encuentra ocasionalmente en vasos patológicamente dañados con la arteritis de Takayasu y para algunos no es más que un estadio tardío de la entidad,10 se sabe que la arteritis de células gigantes afecta a pacientes de más de 50 años, y toma preferentemente la capa media de las arterias de mediano calibre.1

Se ha relacionado en cierta medida la arteritis de Takayasu con la sífilis, pero sin encontrar relación causa-efecto1, así como con la tuberculosis (por la reacción de la tuberculina, tanto para las micobacterias típicas como atípicas, que es mayor en los pacientes afectados de dicha entidad que en la población general.1,5 Se señalan además causas autoinmunes,1,11 y de origen genético.7

Clínicamente la enfermedad evoluciona en dos fases. La fase preoclusiva o sistémica, la que comporta manifestaciones generales, cutáneas, articulares, fiebre, astenia y pérdida de peso entre otras. Raramente el diagnóstico se realiza en este estadio, y la mayoría de los pacientes consultan en la etapa tardía de la enfermedad.1,2 En la fase oclusiva ocurren manifestaciones isquémicas variables según la localización de las lesiones. Estas manifestaciones son diferentes según los países: para los japoneses las manifestaciones neurológicas y oculares dominan el cuadro clínico, en Francia, los síntomas se manifiestan hacia los miembros superiores.2

En nuestro estudio se produjo una combinación de signos neurológicos (incluidos la cefalea, los trastornos psiquiátricos y los síncopes), oculares (cataratas), de isquemia vertebrobasilar e hipertensión arterial de los miembros superiores e inferiores, estos últimos dados por la claudicación intermitente que manifestaron los pacientes.

Llamó la atención que aunque no pudimos encontrar otras manifestaciones de fase sistémica en nuestras enfermas, las tres presentaron velocidades de eritrosedimentación acelerada, situación que se señala como signo de actividad.1

Retomando el tema de los criterios diagnósticos, nuestro estudio se ajustó a los descritos por Ishikawa1 (tabla 1). El criterio obligatorio es la edad menor o igual de 40 años en el momento del diagnóstico. Los dos criterios mayores incluyen el compromiso de una u otra arteria subclavia. Hay nueve criterios menores. Existe alta probabilidad de que se presente la enfermedad, si en adición a la edad menor o igual a 40 años, el paciente encontrado tiene dos criterios mayores, uno mayor y dos o más menores, o cuatro o más criterios menores.1

La panaortografía es esencial para el diagnóstico y clasificación del tipo y los sitios de lesiones.1,5,12 Ueno et al. han subdividido la enfermedad de acuerdo con la localización de los trastornos.

Tipo I, la cual toma principalmente el arco aórtico y sus ramas.

Tipo II, que se localiza en la aorta toracoabdominal y sus ramas.

Tipo III, se combinan las dos anteriores.

Lupi Herrera et al. han sugerido una cuarta categoría, el tipo IV, en el cual hay compromiso de la arteria pulmonar.4

Nuestras tres enfermas se clasificaron en el tipo III. Sus lesiones fueron del grupo de las estenosis y oclusiones. No hubo lesiones aneurismáticas.

La afección cardíaca en la arteritis de Takayasu ha sido bien documentada y es un desorden serio.13,14 Con frecuencia es el resultado de la hipertensión arterial. Sin embargo, las manifestaciones de insuficiencia coronaria y la regurgitación aórtica son menos comunes.13 Una de nuestras pacientes se quejaba de precordialgia mixta de esfuerzo y reposo, y además presentaba una estenosis mitral e insuficiencia aórtica. La coronariografía resultó normal.

Otros medios diagnósticos que han resultado de utilidad en la arteritis de Takayasu, sin remplazar la aortografía,1,5,12 son la resonancia magnética nuclear, la ultrasonografía,15,16 la gammagrafìa nuclear,17 así como la angiografía venosa por sustracción digitálica.6 En nuestras pacientes se utilizó como medio complementario el ecograma Doppler y el ultrasonido abdominal.

El tratamiento esteroideo con frecuencia resulta efectivo en la fase sistémica. La fiebre, la fatiga, el malestar y la eritrosedimentación acelerada desaparecen con este tratamiento. La eritrosedimentación elevada es un indicador sensible de la actividad de la enfermedad.1,14 Hay quién señala que la dosis de 20 mg de prednisona diaria es efectiva para esta fase.15 En pacientes con síntomas sistémicos o progresión documentada de la enfermedad se puede adicionar la ciclofosfamida.1 Ella mejora los síntomas y permite reducir las dosis de esteroides.1 Otros autores han utilizado el methotrexate con buenos resultados.15

La dosis recomendada de ciclofosfamida es de 2 mg/Kg/día ajustada a mantener los leucocitos en 3 000 mm3.1 Las drogas anticoagulantes del tipo de la warfarina y las que inhiben la función plaquetaria (aspirina y dipiridamol) se indican en los casos de isquemia transitoria y para prevenir la progresión de la enfermedad. Su eficacia no ha sido establecida.1 El tratamiento intensivo de la hipertensión arterial es muy importante. Los inhibidores de la enzima conversora pueden ser particularmente efectivos.1 Se ha usado con gran éxito el puente de las arterias renales para este tipo de hipertensión,18,11 así como el autotransplante renal, la nefrectomía y la angioplastia.19 Esta última también se ha empleado para las lesiones carotídeas, subclavia y arterias mesentéricas.1,20 Otras modalidades de tratamiento quirúrgico incluyen la endarterectomía, los puentes aórticos toracoabdominales, la reconstrucción de carótidas21, la resección de coartaciones localizadas, la escisión de aneurismas saculares,22 reemplazos valvulares y revascularización coronaria con injertos venosos preferentemente.14

Dos aspectos son característicos de esta enfermedad: la coexistencia de lesiones vasculares difusas separadas por segmentos arteriales sanos y la yuxtaposición de imágenes de estenosis y de ectasia.5 La evolución de esta enfermedad es impredecible, pero es usual la progresión lenta en un período de meses o años. La morbilidad y mortalidad dependen de la presencia de complicaciones severas, las cuales incluyen la retinopatía, la hipertensión arterial secundaria23 la regurgitación aórtica y aneurismas aórticos o arteriales.1 La insuficiencia cardíaca y los accidentes cerebrovasculares son causas frecuentes de muerte.5 Sin embargo, la combinación de esteroides, agentes citotóxicos y la cirugía si ha sido necesaria, lleva a una supervivencia de cinco años en la totalidad de los pacientes.1

CONCLUSIONES

La arteritis de Takayasu es una afección inflamatoria de la aorta y las arterias elásticas. Esta es responsable de estenosis, oclusiones y aneurismas. Afecta principalmente a la mujer joven. La etiopatogenia permanece aún indeterminada, ciertos autores evocan un origen autoinmune.

Clínicamente ocurre una fase preoclusiva, con síntomas generales, seguida de otra oclusiva con manifestaciones isquémicas. La aortografía es un elemento esencial en el diagnóstico. Dos aspectos son característicos: la coexistencia de lesiones vasculares difusas, separadas por segmentos arteriales sanos, y la yuxtaposición de la imagen de estenosis y de ectasias.

El tratamiento comporta dos aspectos: el del origen (aún empírico) basado en los esteroides, citostáticos y la quimioprofilaxis tuberculosa; y el de las consecuencias de la enfermedad, el cual es esencialmente quirúrgico basado en la revascularización y que se justifica por el pronóstico de los pacientes, lo insuficiente de la terapéutica médica y la importante incapacidad funcional de los enfermos. Todo ello constituye un desafío para la cirugía cardiovascular en nuestro medio.

ANEXO. Criterios propuestos para el diagnóstico clínico de la arteritis de Takayasu
CRITERIOS DEFINICION
Criterio obligatorio  
Edad £ de 40 años Al comienzo de los síntomas y signos característicos de un mes de duración en la historia del paciente.
Criterios mayores  
1. Lesión porción media subclavia izquierda. Estenosis severa y oclusión de su porción media, 1 cm proximal al orificio de la arteria vertebral izquierda, o a 3 cm distal a dicho orificio determinado por angiografía.
2. Lesión porción media subclavia derecha Igual
Criterios menores  
1. Aumento de la eritrosedimentación ³ de 20 mm/h (Westergreen) al diagnosticarla o en la hisotoria del paciente.
2. Pulso carotídeo débil. Debilidad uni o bilateral determinado por palpación. La debilidad del músculo del cuello es inaceptable.
3. Hipertensión arterial. Persistencia de una presión ³ 140/90 braquial, o de 160/90 poplítea en edad £ 40 años.
4. Regurgitación aórtica Por auscultación, ecocardiografía Doppler o angiografía.
Ectasia anuloaórtica Por angiografía o ecocardiografía bidimensional.
5. Lesión en arteria pulmonar Oclusión lobar, segmentaria o equivalente, determinado por angiografía, cintigrafía, presencia de estenosis, aneurisma, irregularidad luminar o cualquier combinación determinada por angiografía en la arteria pulmonar o sus ramas.
6. Lesión porción media de la carótida común izquierda Estenosis severa u oclusión, de 5 cm de longitud y 2 cm distal a su orificio determinado por angiografía.
7. Lesión distal del tronco braquicefálico Severa estenosis u oclusión del 1/3 distal determinado para angiografía.
8. Lesión de la aorta torácica descendente Estrechamiento, dilatación, aneurisma o irregularidad del lumen, determinado por angiografía; la tortuosidad aislada no se acepta.
9. Lesión de la aorta abdominal  Igual a las anteriores. Ausencia de lesión aortoilíaca en los 2 cm terminales o en las ilíacas comunes, determinado por angiografía. La tortuosidad aislada no se acepta.

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